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【爱耳日科普专题】婴幼儿听力障碍常见的原因及防治
2018-03-01 10:47:34  来自:天津市第三中心医院

  据估计,我国有听力障碍者约2780万,其中,7岁以下听障儿童有80多万,每年新增听障儿童3万余名。国外调查显示正常新生儿中听力障碍的发生率为0.1%-0.3%,重症监护病房新生儿可达2%-4%。听力障碍严重影响儿童身心健康,给家庭和社会带来沉重的负担。因此,重视引起儿童听力障碍的危险因素并针对病因采取相应的预防保健措施、早期干预至关重要。那么,造成小儿听力障碍的病因都有哪些呢?

  先天性听力障碍

  一般将孕期、分娩期及产后最初数日内发生听损者均称为先天性听力障碍,接近一半的先天性听力障碍是遗传因素引起的,另外还包括孕期、临产期、产后几天非遗传性因素导致的损害。

  1. 遗传性因素

  遗传性分类方法有多种,迄今尚未统一,有学者提出遗传性耳聋诊断分类的标准,即遗传类型、解剖学特点、发病年龄、听力学特点和染色体异常等相关畸形。

  2. 孕期原因

  孕期原因可以包括感染、孕期用药以及放射线的影响、母亲甲状腺功能低下、糖尿病等疾病的影响,这些因素可使得胎儿在胚胎期发生听力障碍,属于先天性非遗传性听力障碍。

  宫内感染影响较大的有风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体等。内耳柯蒂氏器在胎儿期发育很快,大约在妊娠12周发育完成,因此妊娠初期三个月内的感染,常导致胎儿不可逆性感音神经性听力下降。

  3. 某些疾病的影响

  如妊娠合并甲状腺功能低下可导致流产、死胎、低体重儿和宫内发育迟缓,也可引起严重的胎儿甲状腺功能低下,其可能会导致混合性听力下降。

  4. 临产期及产后的因素

  因为不能准确地区分发病时间是否在出生以前、分娩期或围产期,一般将此期间引起的听力障碍归属于先天非遗传性听力障碍,原因可包括新生儿缺氧、产伤、早产、极低体重儿、高胆红素血症等。下面介绍一下常见的几种引起听力障碍的新生儿疾病。

  (1)新生儿黄疸

  是指新生儿因高胆红素血症使非结合胆红素沉积于基底神经核的细胞内而引起的疾病,又称为“胆红素脑病”,发病的主原因是溶血性黄疸。但是任何原因引起的非结合胆红素持续升高,均可导致本症。

  (2)新生儿溶血病

  是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血(ABO,RH血型不合),临床表现为水肿、黄疸、贫血、肝脾肿大,如间接胆红素透过血脑屏障引起核黄疸,从而导致智力发育不全、感音神经性听力下降。

  (3)新生儿窒息

  窒息的本质是缺氧,胎儿窒息即宫内缺氧,新生儿窒息分为产时窒息和产后窒息两种,前者是胎儿窒息的延续,出生后无呼吸;后者是指新生儿建立正常呼吸后再发生呼吸暂停。

  后天性听力障碍

  小儿后天性听力障碍的常见原因为各种传染性疾病、耳毒性、外伤性和中耳炎等。

  1.感染性听力障碍

  感染性是指由各种急慢性传染病产生或并发的感音神经性听力下降。对听觉损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、、伤寒、斑疹伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等病原微生物或病毒通过血液循环进入耳内,破坏其不同部位的组织结构,引起单侧或双侧进行性感音神经性听力下降。下面介绍几种常见的感染:

  (1)脑膜炎

  在各种脑膜炎中,引起耳聋常见的是流行性脑脊髓膜炎(流脑),是小儿由传染性疾病引起听力障碍的主要原因。流脑是脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎,为常见的呼吸道传染病,主要临床特点为起病急、发热、头痛、呕吐。皮肤瘀点(或瘀斑)及脑膜刺激征。曾有报道,40%的流脑患儿可引起感音神经性听力下降。

  (2)流行性腮腺炎

  是指腮腺炎病毒引起的急性传染病。临床表现为发热、腮腺肿痛,偶有恶心呕吐等症状,可并发脑膜炎、胰腺炎,男性青春期以后可并发睾丸炎。腮腺炎引起听力下降的几率较大,常导致单侧性感音神经性听力下降,可发生于疾病的急性期或病后的短时间内。因此,对于患腮腺炎的小儿应该进行听力测试,以发现早期是否存在听力障碍。

  2.耳毒性

  是指使用某些药物治疗或者个体接触某些化学制剂所引起的位听神经系统的中毒性损害。抗菌素的应用特别是氨基糖甙类抗菌素的应用,已成为我国儿童听力下降的主要原因,局部用药和全身用药均可导致听力受损。

  3.创伤性

  小儿脑外伤占全身机械性外伤的首位,如颞骨横行骨折,骨折线常跨越骨迷路或内耳道,使其内耳结构受损,发生重度神经性听力下降。头颅闭合性损伤发生于头固定时,压力波传至颅底,导致迷路振荡,迷路和内耳道出血,感觉细胞、神经末梢和节细胞受损,引起听力障碍,症状多在数月后缓解,但很难完全康复。

  4.慢性中耳炎

  中耳炎在小儿发病率较高,其可引起传导性听力下降,慢性中耳炎经久不愈,亦可导致感音神经性听力下降。

  其实就上面这些原因来看,小儿的听力障碍也不是完全不可预防,那么,为了预防宝宝听力下降,应该做哪些检查及预防呢?

  1.遗传性耳聋的预防

  遗传性耳聋是指由来自亲代的致聋基因或新发生的突变致聋基因所导致的听力障碍。

  在遗传性聋中,常染色体隐性遗传性聋占绝大部分,只有在纯合子基因型才会表现出来。要宣传优生优育,做好计划生育工作,依法杜绝近亲结婚,加强遗传咨询,不断完善基因诊断水平,开展遗传性聋的产前诊断,降低遗传性聋的发病率。

  疑有家族遗传性耳聋史者,夫妻双方要到医院进行遗传咨询,同时进行染色体和遗传基因的检查,提出预防措施,防止纯合子的发生。

  在小儿感音神经性耳聋中,有大约35%患儿为大前庭导水管综合症,本病可能与遗传有一定的关系。表现为儿童期波动性听力下降,外伤、噪声、感冒发热可导致听力突然下降,颞骨CT可明确诊断。这类患儿在日常生活中要尽量避免外伤、噪声、感冒发热等诱发因素,避免对抗性的体育活动,在语言形成的关键期,尽量保护残余听力,为患儿创造一个良好的听觉和语言能力。一旦耳聋突然加重,要及时到正规医院进行治疗,近期可按突发性聋治疗,无效者要佩戴助听器,严重者需人工耳蜗植入。

  2.胎儿期的听力保健

  人类的耳的发育始于胚胎期,胎儿满六个月,就有听力了。

  由于引起听力损伤的高危因素中,大多与围产期的保健密切相关,所以听力保健的工作在妊娠期就应该开始。

  避免近亲结婚,计划妊娠;避免母亲慢性疾病或传染病对早期胚胎的影响;禁烟酒;增强自身体质,保证充足而全面的营养;适当活动,避免去过于拥挤的场所;保持良好的精神状态,情绪稳定,积极乐观;避免接触射线和噪音环境,一般不要接受预防注射;脱离有毒物品,如:农药、铅、汞、镉、麻醉剂等,尤其是染发剂;与宠物隔离。尽量避免使用各类药物,如必须用药时,应该在医生指导下使用,禁用耳毒性药物。

  避免孕期宫内感染,如巨细胞病毒、疱疹、弓形体病、风疹、梅毒等,母亲孕期感染是与新生儿听力损伤密切相关的重要高危因素,尤其在怀孕初期的2-3个月内,因为这一时期是耳蜗发育的关键时期,在此期间内,若母体感染,常导致孩子不可逆的听力损伤。病毒,特别是风疹病毒感染,出生后耳聋发生率在50%左右。

  3.做好新生儿听力筛查工作

  新生儿听力筛查主要是指所有婴幼儿出生后都要接受使用客观生理学测试方法的听力筛查,包括耳声发射(OAE)和/或听性脑干反应(ABR),目前是两者结合起来应用于新生儿听力筛查。已初步形成一套规范的诊断流程,包括初筛、复筛、随访、确诊、干预等。

  初筛,即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。

  复筛,即出生30—42天内的婴儿初筛没“通过”;或初筛“可疑”;甚至初筛已经“通过”,但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿,需要进行听力复筛。

  未通过复筛的婴幼儿,都应在3月龄接受听力学和医学评估,确保在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失,以便实施干预。即复筛未通过的患儿应由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查,必要时并进行医学和影像学评估,做出诊断。对具有听力损失高危因素的儿童,应根据可能发生的迟发性听力损失状况,制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿,至少3岁内每6个月进行1次听力随访,若可疑有听力损失,应及时进行听力学评估。

  有研究表明,有听力障碍高危因素的新生儿比无听力障碍高危因素者高10-100倍。新生儿听力筛查一旦发现听力损失患儿,则要早期确诊,早期干预。在听损伤患儿出生后6个月之内进行干预,可获得与其发育年龄相当的言语能力。

  4.关注孩子的听力发育

  家长应了解不同年龄婴幼儿的听力发育情况,以便早期发现患儿的听力障碍。

  一般正常的婴儿,出生3个月后,听到声音便会寻找声源,对母亲的声音有反应。大约3个月时,小儿能分辨出不同方向发出的声音,并会向声源转头;7个月时能发出“爸爸”和“妈妈”等复音;8-12个月的时候,小儿对声音的定位能力明显提高,对较轻的有意义的声音可表现出兴趣,对名字和“不”做出反应;1-2岁时能听懂简单的指令,能说2-3个字构成的句子,用来表达自己的意思。

  如果孩子没有达到上述正常婴幼儿的发育标准,则应到正规的医院进行听力学检查。

  5.预防感染性耳聋

  感染性耳聋是指某些致病微生物感染后所引起的感音神经性聋。如流脑、乙脑、麻疹、水痘、猩红热、流行性腮腺炎等,多发生于儿童,是导致儿童后天性聋的常见原因之一。

  因此,要按时接种预防这些传染病的疫苗,积极防治各种急慢性传染病。一旦患病,要尽早确诊,及时给予抗感染及对症治疗,适当选用血管扩张剂、维生素、能量合剂、皮质类固醇等药,以争取恢复听力。

  6.预防中耳炎

  几乎每个幼童和学龄前儿童在某一阶段都会染上渗出性中耳炎。母亲要避免小儿平躺着喂奶的做法,因为这样奶水容易呛入孩子中耳腔,导致中耳炎的发生。小儿感冒及感冒时用力擤鼻涕、乘飞机、游泳、洗澡也易导致中耳炎的发生。

  好的卫生习惯

  避免噪声、外伤、慎用耳毒性药物,洗头、洗澡时防止水流入耳内,戒除掏耳朵的习惯,尤其是家长不要为小孩乱挖耵聍(俗称“耳屎”)。其实,耵聍有保护外耳道的作用,一般会随着口腔的运动向外自行脱落,无需作特别处理,个别油性耵聍可定期到医院请医生处理。

  (郝凯飞)

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