ALS即肌萎缩侧索硬化，也被称为运动神经元病，由于患者感觉身体像是被冰冻住，也称之为“渐冻人”症。该病是由于大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，还会累及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。
2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。ALS属于少见病，但由于该病病情重，为致残性疾病，预后差，目前尚无特效治疗方法，一旦患病对于患者及家庭都带来巨大挑战。需要患者、家属、医生三方面来共同面对疾病，战胜疾病！
我院神经内科作为“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”和“国家周围神经病诊治规范培训中心”，发挥专业特长，建立“天津渐冻人之家”微信平台，周三上午、周五下午开设神经肌肉病专病门诊，旨在为ALS患者诊治提供规范快速便利通道，让他们找到家的感觉，温暖渐冻人的心。
早期临床表现是什么？患者出现哪些症状应尽早就医？
小张，32岁女性，最近身上出现多个部位不固定的肉跳，上网一搜ALS可以有肉跳，吓得赶紧到医院就诊，经过检查最终排除ALS，单纯的肉跳大多是由于劳累或心理原因引起的，一般不会是ALS。
ALS临床上主要有两种起病类型，一种是以肢体起病型，早期可仅表现为单侧手的无力萎缩，多为大鱼际肌、第一骨间肌萎缩无力，患者会出现无法完成需要手部任务的症状，例如扣扣子、写字或用钥匙开锁等。也有少数患者以单下肢无力萎缩起病。由于该病主要累及运动神经系统，患者一般不出现疼痛麻木等感觉症状，多伴有肉跳，逐渐进展到四肢肌肉进行性萎缩无力，随着疾病进展患者还可出现言语不清、吞咽困难、舌肌萎缩等症状，最终可累及呼吸肌发生呼吸衰竭。
另一种是延髓起病型，早期可以表现为吞咽困难，言语不清，声音嘶哑，一些患者只表现为这些延髓受累的症状，也有一部分患者会逐渐出现四肢的肌肉无力、肌肉萎缩。这一类型患者更容易出现呼吸衰竭，需要引起高度关注。
当然这些症状还需要和其他一些疾病鉴别，因此出现这些症状就应该及时就医，进行相应检查以尽早诊断。
（神经内科刘娜）
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