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【ALS“渐冻人”科普知识系列】肌肉萎缩,警惕“渐冻人”
2020-10-26 11:26:00  来自:天津市第三中心医院

  渐冻人一词取自运动神经元病患者在罹患疾病后,逐渐出现肌肉萎缩瘫痪,恰如被逐渐冰冻起来一样。渐冻人为运动神经元病(motor neuron disease,MND)患者的俗称,在美国和南美一些地区MND也被称为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。2014年,美国ALS协会发起的一项公益活动——ALS冰桶挑战赛”(ALS Ice Bucket Challenge),该活动在全世界掀起一场风靡全球的旨在关注ALS患者的公益活动,总捐款超过2亿美金,引起了广泛的社会关注,同时给部分有类似症状的人们带来了很多困扰,怀疑是否自己也得了ALS。

  ALS由三个英文字母组成,其中首字母取自A-myo-trophic,该词来自希腊语,"A" 意思是没有,"Myo" 指肌肉,"Trophic"意思是营养,Amyotrophic的意思是“肌肉没有营养,肌肉萎缩”。从字面意义来看肌肉萎缩是ALS患者的主要症状之一,多从一侧肢体起病,再发展至对侧,部分患者首先出现手部肌肉无力,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向前臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展,萎缩的肌肉常伴有肉跳。

  但是肌肉萎缩了是否一定就是渐冻人呢?

  那倒不是,临床上有很多疾病都可以引起肌肉萎缩,其中颈椎病较为常见,两组疾病发病年龄相仿,部分ALS患者同时伴有颈椎病,不仔细鉴别很容易混淆,如果单纯颈椎病造成的肌肉萎缩,手术后积极康复锻炼,肌肉萎缩可能会有所好转;但是,如果是ALS患者伴随颈椎病,即便是做完手术,疾病也得不到缓解,有时候还会延误治疗时机,甚至加快疾病进展,所以早期肌电图检查做好疾病的鉴别诊断显得尤为重要。此外部分周围神经病、肌肉疾病也会引起肌肉萎缩,需要进行仔细的专科检查来分辨。

  天津市第三中心医院神经内科是“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”和“国家周围神经病诊治规范培训中心”,目前已开设神经肌肉病专病门诊,旨在为ALS患者诊治提供规范快速便利通道,让他们找到家的感觉,温暖渐冻人的心。

  (神经内科王磊)

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