运动神经元病是一组选择性影响运动神经元，造成运动功能障碍、肌肉萎缩的疾病，罹患者身体好像被“冻”住一样，患者在最后有意识的情况下因无力呼吸而死，故而命名为“渐冻人”。在美国和南美一些地区也被称为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
对于“渐冻人”人们关注最多的是肢体无力与肌肉萎缩，事实上呼吸功能损害是运动神经元病患者的重要表现，严重的呼吸系统并发症往往可直接导致患者死亡，也是晚期患者的主要死亡原因。很多患者对于呼吸功能没有足够重视，未规范定期评估呼吸功能，不了解何时需佩戴呼吸机，下面我们就来聊一聊ALS患者的呼吸管理。
那么对于ALS患者如何管理呼吸功能往往存在很多疑问，什么时候佩戴呼吸机？需要佩戴何种类型的呼吸机？是否需要“切气管”？很多患者会比较迷惑，下面我们来一一作答。
何时需要佩戴无创呼吸机？
使用无创呼吸机的指征包括：端坐呼吸或用力吸气鼻内压(miff nasal pressure, SNP) <40 cm H20或最大吸气压力(maximal inspiratory pressure, MIP) <60 cm H20,或夜间氧饱和度降低，或FVC<70%（需通过肺功能及动脉血气分析获得）。早期出现呼吸费力、活动后气喘、不能平卧入睡、端坐呼吸等呼吸道症状时，就开始使用无创呼吸机，以适应长期带机生存。一些隐性的呼吸系统症状常易被忽视，如失眠、乏力等，不能简单认为是病情发展、肌力下降所致，应首先排除缺氧带来的间接影响，此时应及时就诊完善肺功能、血气分析等评估呼吸功能。
需佩戴何种类型呼吸机？
尽早使用双水平正压通气(BiPAP)开始无创通气，对于呼吸机的管道清洁和参数调节应由专业人员协助及指导完成，佩戴无创呼吸机应重视通气管道的清洁护理，警惕夜间管道脱落和通气不足。
是否需要“切气管”？
当ALS病情进展,无创通气不能维持血氧饱和度>90%,二氧化碳分压<50mmHg或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。有创呼吸机最终需气管切开以长期维持机械通气，在釆用有创呼吸机辅助呼吸后通常难以脱机。
另外当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或翻身拍背等人工辅助咳嗽,排出呼吸道分泌物。部分运动神经元病患者常因肺部感染导致急性呼吸衰竭，当患者出现发热，持续咳嗽、呼吸困难等症状时应及时就诊以进一步检查及抗感染治疗。
ALS患者多因呼吸肌受累造成胸廓运动障碍而导致限制性通气障碍，建议定期检査肺功能。如无特殊症状可3个月左右门诊评估肺功能及血气分析。早期使用无创呼吸机能改善患者的生存质量并延长生存期。
天津市第三中心医院神经内科是“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”和“国家周围神经病诊治规范培训中心”，每周三上午、周二、周五下午开设神经肌肉病专病门诊，为ALS患者诊治提供规范快速便利通道。
（神经内科李倩）
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