肌萎缩侧索硬化即渐冻人症,至今尚无有效特异性治疗。目前被证明有效药物只有两种,利鲁唑和依达拉奉,但它们并不能从根本上治愈疾病,也无法缓解症状,只能延长生命,延缓病情进展,延长时间从3个月到半年不等。目前针对渐冻人症患者主要开展运动神经元病治疗,强调综合治疗和综合管理,除药物治疗外,还要求营养支持,建议高蛋白高热量饮食,后期患者如出现吞咽困难不能进食,建议做胃造瘘,以保证患者营养。同时,早期呼吸道管理也非常重要,减少感染等致命并发症发生。
除营养支持与呼吸道管理外,康复治疗也非常关键。
肌萎缩侧索硬化主要临床表现即肌无力,肌萎缩,进行性加重。康复锻炼应在诊断后立即开始,在患者尚保留一定的运动功能时进行,效果更佳。可指导患者做一些精细运动,如对指运动、使用筷子、分豆训练等,以减慢肌肉萎缩及功能丧失的速度。
对于已经出现肢体无力、肌肉萎缩患者,除接受治疗外,白天可增加床上、床边活动,进行伸展、外旋、上举、下肢屈曲运动。
对病情严重卧床的患者,无论是仰卧或者侧卧,患者的肢体均呈功能位摆放,并在关节适当位置垫上毛巾,或可根据情况选择各类矫形器,护理人员应定时给予关节被动活动,使四肢所有关节在不产生疼痛的范围内,得到尽可能多的活动。以保持关节活动范围,防止关节、肌腱挛缩变形。
对于已存在吞咽障碍的患者,可进行吞咽训练,以改善吞咽功能,延迟经鼻饲管进食的时间。
要注意的是,康复训练应循序渐进,不宜过急和过量,防止患者受伤。同时,应根据训练结果,评估患者情况,及时修订康复计划,以取得良好的锻炼效果,达到使患者真正受益的目的。
(神经内科孙小荪)
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