胆管导管内乳头状粘液瘤（(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract, IPMN-B）是发生在胆管系统的一种少见疾病。
胆管系统是身体里负责排出胆汁的管道，它就像一棵大树，“树枝的部分”位于肝脏内部，收集肝细胞分泌的胆汁，然后逐级向下运送，最终汇聚到胆总管里，胆总管就相当于“树干部分”，它位于肝脏外，它开口于十二指肠，负责把胆汁排出到肠道里，促进食物的消化和吸收（图一）。当胆管发生病变时，运输、排出胆汁的功能就可能受到影响，从而出现一些不舒服的症状和表现。胆管导管内乳头状粘液瘤是胆管壁内异常生长出乳头样突起，并且分泌大量胶冻样粘液，这些粘液可以堵塞胆管，导致胆汁排出不畅，随着病情的发展，患者就可能出现脸黄、眼黄、尿色发红、皮肤刺痒、大便颜色发白等胆管梗阻的表现；也可能出现寒战、发热、腹痛等胆管炎症的表现。“痛、烧、黄”的表现，往往提示胆管系统有病变了，这时候就需要及时到医院就诊，进一步检查、诊断和治疗。
图一
近日，天津市第三中心医院肝胆外科利用ERCP平台下的经口胆道镜检查技术，明确诊断了一例胆管导管内乳头状粘液瘤，并对患者病变范围进行了精准定位，后续为患者实施了外科手术切除治疗，患者术后恢复顺利，康复出院，取得了很好的诊治效果。
患者为中年男性，因为皮肤、眼球发黄2个月来看病，以前没有做过规律的体检。门诊以“梗阻性黄疸”收住院。进一步检查显示：患者的总胆红素升高到108.8微摩尔/升；肿瘤标志、肝病自身抗体、IgG4等检查指标均正常；上腹部强化CT提示：肝左叶胆管及胆总管囊柱状扩张，肝内胆管乳头状粘液性肿瘤可能性大；强化核磁提示：胆管内乳头状肿瘤可能性大，胆总管远端管腔狭窄，管壁增厚，不除外胆管癌可能；MRCP提示肝左叶胆管及胆总管囊柱状扩张伴腔内密度不均（图二三）。
图二
图三
综合分析患者的病情和各项检查结果，这位患者初步诊断为：梗阻性黄疸；肝内外胆管扩张（胆管囊肿4型？继发性？）胆总管远端癌？为了明确胆管内病变性质及范围，为后续手术方式提供参考，因此医生为患者安排了内镜下的诊治。我们充分利用ERCP平台下的各项技术手段，对患者胆管内的病变及范围进行全面的诊断。首先进行超声内镜检查，可以更清晰地看到左肝内胆管及肝外胆管呈明显扩张的状态（图四）。
之后，进行十二指肠镜、X射线下造影和经口胆道镜检查，十二指肠镜下可以看到十二指肠乳头开口呈“鱼嘴样”表现，这是粘液性肿瘤的一个特征（图五）。
图五
通过造影及经口胆道镜探查，可见看到肝内肝外胆管明显扩张；胆管内存在大量胶冻样粘液；肝门区及左肝内胆管壁存在大量珊瑚样乳头样突起；右肝内胆管及胆总管下游段管壁光滑。因为强化核磁提示胆管末端可能存在恶性肿瘤，所以我们也利用经口胆道镜仔细观察胆管末端区域，结果排除了恶性肿瘤的可能性（图六七八）。
图六
图七
图八
经口胆道镜是近年来发展起来的比较先进的内窥镜技术，它能够将纤细的胆道镜从十二指肠镜的钳道内通过，形成所谓的“镜中镜”、“子母镜”，然后将纤细的胆道镜直接伸入到胆管里观察病变情况，并且能够做相应的治疗，这项技术使胆管内的检查进入到“直视观察”时代，消除了胆管观察的盲区，为很多疾病的诊断和治疗带来益处（图九）。
本例患者经过内镜下对胆管病变的观察，最终诊断为左肝内胆管和肝外胆管导管内乳头状粘液瘤。后续给患者安排手术切除治疗，手术方式为左半肝切除、胆囊切除术、肝外胆管切除、右肝管成型、右肝管空肠吻合术。患者手术过程及术后恢复顺利（图十）。
图十
最终的病理回报为胆管内乳头状粘液性肿瘤（高级别）伴粘液湖，右肝管切缘及胆总管切缘未见肿瘤（图十一）。
图十一
通过将内镜诊疗技术和外科手术相结合，患者的病情得到了精准诊断和精准治疗，取得了很好的治疗效果。患者恢复到正常生活中，后续还需要定期复查。这个病例也说明平时的规律体检也是很有必要的，早发现疾病，尽早治疗，可以争取更好的治疗效果。
（肝胆外科张晔）
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