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三中心医院援疆医疗专家巧断罕见病——布加氏综合征
2023-02-16 14:57:00  来自:《天津援疆前指》微信公众号

  近日,天津“组团式”援疆医疗队队员、天津市第三中心医院消化(肝病)科主治医师付彦超在和田地区人民医院消化科接诊了一名年仅17岁的肝硬化腹水病患,该病人曾在和田地区人民医院接受救治,如今腹水症状复发。拥有多年医疗和临床经验的付彦超,通过认真研究化验及检查结果,排除了多种疾病的可能性,最终精确诊断出病人患布加氏综合征,为后续的治疗打下了良好基础。

  十七岁的图艾丽尔(化名)正值青春年少,本该是神采飞扬、朝气蓬勃的年纪,却深受病魔的侵扰,苦不堪言。一年前,父母发现她饭量越来越小,面色发黄、眼窝深陷、日渐消瘦且精神萎靡,遂前往和田地区人民医院就医,经检查被诊断为肝硬化腹水。经过医生们的努力救治,腹水消退了,但是孩子的病因仍不明确。3个月过去了,图艾丽尔又出现了腹胀、乏力的情况,不得已再次投医,B超显示腹水。诊断中,付彦超发现图艾丽尔化验结果中的肝炎标志物、自身免疫性疾病相关指标、铜蓝蛋白、铁全相等均正常,首先排除了诱发肝硬化的常见疾病。经过化验,显示病人肝功能转氨酶及胆红素均明显异常、白蛋白下降;影像学检查显示脾脏增大、食道静脉曲张;血常规中白细胞、红细胞、血小板减少;腹部B超、强化CT均报告肝硬化,但肝脏没有明显萎缩,反而形态饱满、体积增大。

  右:付彦超

  付彦超起初观察病人是否存在肝脏血液回流障碍,但患者心脏彩超未见异常,基本排除了心衰、缩窄性心包炎导致淤血性肝硬化,结合患者为年轻女性这一点,他考虑病人是否患布加氏综合征这一罕见病,该病的影像学特点与图艾丽尔相符。于是,付彦超安排病人立即进行彩超复查,经细致检查后确认患者肝静脉及下腔静脉近心端存在明显狭窄,布加氏综合征诊断得以明确。布加氏综合征的病因主要包括先天性大血管畸形、血液高凝和高粘状态等,结合本例患者年龄特点和影像学检查,考虑为先天性血管畸形引起的布加氏综合征,患者的肝脏肿大和腹腔积液为突出表现。

  病因明确后,棘手的疑难病症有望解决,这让小图艾丽尔喜极而泣。援疆医疗团队经过认真讨论,制定了周密的治疗计划,在有效解决患者腹水等全身问题后,将择期进行经皮经导管球囊扩张介入手术。

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