布-加综合症的发病原因不明,主要是肝静脉和/或肝静脉水平的下腔静脉完全或不完全阻塞所导致的一组临床综合病征,以在肝小静脉、肝静脉、下腔静脉或右房水平的肝静脉流出道梗阻为特点。主要临床表现为:
⑴肝静脉阻塞:瘀血性肝肿大、脾大,腹水,腹壁静脉、食道胃底静脉曲张,上消化道出血等,主要由肝静脉回流障碍所致。
⑵下腔静脉阻塞:腹壁和(或)腰背、下肢静脉曲张,下肢水肿,色素沉着,甚至溃烂。
天津市第三中心医院放射科开展布-加综合症的介入治疗,介入治疗主要包括肝静脉、下腔静脉成形术,包括球囊扩张和支架植入,以达到打通阻塞的肝静脉、下腔静脉的目的。介入下血管造影不仅是诊断布-加综合症的“金标准”,而且介入治疗布-加综合征的近期和远期疗效都比较满意,几乎已完全替代内科及外科治疗。
A
B
C
D
E
F
典型病例:患者,男,26岁,自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲不振、乏力,因“双下肢肿胀1周”就诊,查体可见肝大、腹壁大量曲张静脉。CT可见肝脏不均与强化,尾状叶增大,提示布-加综合症(A、B)。C、D为介入术中可见腔静脉近心端大量侧支形成,血液不能回流入心房,再次证实为下腔静脉节段型布-加综合症,E为打通狭窄截断部分后,行球囊扩张,F图为扩张后再次造影,与扩张术前(C)相比侧支大量减少,并可见血流顺利回流入心房。
|